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色迷迷

2017-10-10

40多岁的上班族李先生近日有些焦虑,发现自己两只眼睛看上去越发肿肿的。李先生觉得自己的眼睛一向有点肿泡眼,所以一直不怎么在意。前两天照镜子觉得好像比以前更肿了,摸了摸眼皮觉得好像在两侧眼眶的外上方都摸到了一个小小的能移动的肿块,这才觉得得去医院看看了。眼科医生给他做了一系列的检查和化验,告诉他这可能是得了一种自身免疫性疾病,称为IgG4相关性疾病,最终确诊需要活检。李先生十分不解,自己是什么时候开始得了这种病的呢?怎样才能早点发现呢?

有一类患者,眼睑浮肿多年,来医院检查时发现有泪腺脱垂,拍CT或磁共振发现泪腺体积增大,除了泪腺肿瘤、慢性泪腺炎,还有一类疾病值得我们注意:扑朔迷离的自身免疫性疾病。

    发生在眼睑和眼眶的自身免疫性疾病有哪些呢?让我们来简单认识一下以下四种疾病。


1、    IgG4相关性疾病

    IgG4相关性疾病,好发于中老年人群,可影响全身多个系统,常见的自身免疫性胰腺炎、腹膜后纤维化也属于它的范畴。在眼科就诊的患者中,多是以双侧泪腺的无痛性肿大为表现。实验室检查发现血清IgG4升高,组织活检可见大量IgG4阳性浆细胞浸润。患者常有过敏性疾病史,如过敏性鼻炎、支气管哮喘等。除了双眼睑浮肿,有的患者会出现突眼、复视、斜视、眼球运动受限。



2、    眼睑松弛症

好发于青少年,第一次发病在8-10岁左右,发作时双眼睑明显水肿,持续几天,随后恢复。一年内反复发作数次,病程可持续数年。随着年龄增加,发病频率逐渐减低,眼睑皮肤也逐渐松弛、变色、变薄,由于眼眶筋膜组织的松弛而致泪腺脱垂,还可能出现上睑下垂。这一疾病的病因目前不清,可能与免疫因素有关。治疗方式是在病情稳定6~12个月后针对其引起的眼睑畸形等进行手术整形以改善外观。

3、    眼眶炎性假瘤

也称为眼眶非特异性炎症。常见于40岁至60岁人群,临床表现多样,按发病部位分类可分为肌炎型、泪腺炎型、肿块型、弥漫型和视神经炎型。发生于泪腺时,除了眼睑浮肿,还会出现红肿、疼痛、结膜充血等“发炎”症状,多为单侧发病。典型的CT或MRI(磁共振)影像显示泪腺体积增大,可成杏仁形,尾部逐渐变窄。诊断该病时,需要先排除与之相似的其他眼眶疾病。


4、    成人眼眶黄色肉芽肿病

该病临床上较少见,发生于成人,各个年龄段均可发病,除眼睑浮肿的表现外,还有局部眼睑皮肤的黄色色素沉着,或是与黄色瘤相似的黄色斑块,病程常的患者眼睑皮肤可出现溃烂。一部分患者还合并有哮喘病史及全身其他器官的病变。这类疾病最终确诊需要组织活检。



以上四种疾病的病因目前不明确,但发病都与自身免疫存在一定联系。另外,在眼部可出现相似临床表现的疾病还有韦格纳肉芽肿和结节病。除了眼睑松弛症以手术方式进行治疗,其他疾病首选的治疗方案通常是糖皮质激素药物治疗,激素不耐受或是治疗效果不佳的患者可使用免疫抑制剂,停药后存在复发可能。