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坏心眼

2017-06-13

   二叶主动脉瓣(bicuspid aortic valve, BAV)是成人先天性心脏病中最常见的类型,估计发生率约为1~2%,体检时心超检出率为0.5%,男性多于女性。

      正常主动脉瓣由三个半月形瓣叶组成,根据其各自冠状动脉的开口分为左冠瓣、右冠瓣和无冠瓣。典型的BAV由两个不等大的瓣叶构成。左右瓣尖融合(RL型),即典型融合形式最常见;其次是右冠窦和无冠窦瓣尖融合(RN融合),称为非典型融合;左冠窦和无冠窦瓣尖融合最少见。罕见瓣叶对称或无脊形成,即“真二瓣化”。

      BAV患者可终生功能正常或无症状,多数病人都是在出现症状之后才发现此病。主动脉瓣狭窄和反流是BAV最常见的并发症,成人主动脉瓣狭窄患者中超过50%为BAV所致,并发感染性心内膜炎也并不少见。主动脉根部至主动脉弓近端的任何或所有部位的扩张在这些患者中大约占50%。相比其他先天性心脏病其致死率和并发症发生率较高。

      二叶主动脉瓣的研究进展得益于遗传学和血流动力学基础,然而那个作用更大仍存在争议,可能二者均起作用。遗传学证据包括:主动脉病变好发于父母是BAV患者的一级亲属中; BAV患者主动脉扩张的发病率远甚于根据主动脉狭窄和主动脉瓣返流严重程度所预测的数值。伴有x染色体、常染色体显性遗传和家族性遗传BAV亦有报道,且神经嵴细胞的异常迁移导致BAV和主动脉病发生已成了一种常见的假设。

      单纯瓣膜关闭不全的BAV患者,尤其是儿童患者,可行主动脉瓣修复术;瓣膜狭窄的患者应行主动脉瓣置换术;对于高龄、高危患者,介入瓣膜手术(TAVI)是更好的选择。对于升主动脉直径超过45mm的患者,应行人造血管置换术。

赖颢简介:

复旦大学附属中山医院心脏大血管外科大血管亚专科主任,外科学博士,副主任医师,硕士生导师。2010年于美国Cleveland Clinic心脏中心进修。担任中国医师协会心脏大血管外科分会青年委员,中国医师协会心脏大血管外科分会血管介入治疗学术委员会委员,《心血管外科杂志》审稿专家。从事心脏大血管外科临床18年,在主动脉疾病诊疗方面具有丰富的临床经验,年手术量近300台,能开展各种主动脉外科手术,并一直从事相关治疗研究,以第一作者或通讯作者发表论文27篇,其中SCI收录11篇,并多次在全国各级会议上报道相关工作及研究成果。作为主要完成人获中华医学科技二等奖及上海科学技术二等奖一项。目前负责上海市科委医学引导类项目课题一项,并作为主要研究者参与主动脉疾病相关“十二五”课题,国家卫计委课题,上海市卫计委重大项目课题各一项。


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