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月亮船

2016-12-26

眼睑松弛征(Blepharochalasis)是一种较少见的眼睑异常,其特征为反复、间歇性发作的无痛性眼睑水肿。于1807年由Beers首次报道该疾病,而于1896年由Fochs正式命名为眼睑松弛征(Blepharochalasis)。临床中该病易被误诊,大部分病例被疑诊为心源性水肿或肾源性水肿而检查心功能、肾功能,但检查结果往往正常。

眼睑松弛征有三个阶段:

第一阶段表现为上睑间歇性水肿肿胀。眼睑肿胀的特点为无痛性和短暂性,伴有皮肤的轻度红肿,通常持续 1~2 天,可自行消退,类似于血管性水肿,在发生永久性的眼睑变化前通常被误诊。这一阶段被称为水肿阶段。

在第二阶段,皮肤变色、松弛,呈暗红色,表面小血管扩张、迂曲。松垂的眼睑皮肤可遮挡睫毛,上举眼睑的力量减弱。 这一阶段被称为低张力阶段。

第三阶段,随着病情的进展,眶隔组织变得松弛。眶隔内的脂肪脱垂进入松垂的眼睑,进一步加重皮肤松弛。这样可使睑裂缩小,干扰视觉。泪腺也可脱垂、超出眶缘,使上睑外侧肥厚、臃肿,影响外观。 

病因学

本病病因不清,可能与内分泌、遗传或自身免疫性疾病有关。一些患者伴随其他身体异常,如Ascher综合征(睑松弛及双层唇和50%病例伴有良性甲状腺肿大),有些患者血清IgG、IgM、lgE含量升高,皮肤活检可见受损皮肤区域IgA的聚积等。

临床表现

眼睑松弛征主要表现为间歇性反复发作的无痛性、无红斑形成的眼睑皮肤血管神经性水肿,一般持续一至数日。好发于青春期前,可10岁左右发病。主要累及双眼上睑,也可侵及单眼、下睑或局限性的眼睑组织。随着眼睑肿胀、水肿的反复发作,不同部位的眼睑组织可被侵犯,从而导致眼睑皮肤松弛、变薄呈紫红色、表面血管迂曲扩张,皮肤弹性消失、皱纹增加。进一步发展可侵及整个眶周组织,眶隔组织松弛致眶脂肪脱出、泪腺脱垂,提上睑肌腱膜变薄或自睑板上缘断离致上睑下垂,外眦韧带松弛致外眦角圆钝、睑裂横径缩短等。随年龄增加,发病频率逐渐减低,多数患者青春期后渐趋稳定,进入一个相对静止期。

眼睑松弛征分为活动期和静止期,活动期又分为增生型和萎缩型两种类型。增生型常表现为眼睑水肿、血管扩张、眶脂肪膨隆、泪腺脱垂,泪腺脱垂者在外上眶缘处上睑皮下可扪及滑动的质块,翻转上睑暴露上穹窿部,可在外上穹窿见到结膜下脱垂的泪腺。萎缩型则表现为眶脂肪吸收致上眶区凹陷,提上睑肌与睑板分离产生上睑下垂。

大部分眼睑松弛征患者仅表现为眼部症状,但Ascher综合征患者除表现为眼睑松弛征的症状外,还伴有双层唇,50%病例可伴有良性甲状腺肿大。

增生型眼睑松弛征



增生型眼睑松弛征


萎缩型眼睑松弛征

萎缩型眼睑松弛征

治疗

手术是治疗眼睑松弛征的首选及有效方法,也有学者提出用药物治疗可缓解症状,如口服乙酰唑胺、多西环素。

为增加手术的成功率,手术应在静止期施行。如在活动期行手术,因术后仍反复发生眼睑水肿、炎症,可导致术后上睑下垂复发、眼睑皮肤再次松弛下垂。

手术主要针对不同的临床症状,单独或联合施行眼睑松弛矫正术(去除多余皮肤的重睑成形术)、上睑下垂矫正术、泪腺脱垂复位术、外眦韧带加固术。


术前睁眼


术前闭眼


 术中:美兰画线设计需去除的多余皮肤


术中:见提上睑肌腱膜从睑板上缘断离


术毕


术后4个月(闭眼)


术后4个月(睁眼)
术中注意事项

(1)眼睑松弛矫正术:眼睑松弛征患者主要表现为眼睑皮肤松弛,术中须去除松弛、多余的皮肤。但由于该病患者眼睑皮肤菲薄、弹性缺失,手术中应掌握皮肤去除量(尤其是下睑),避免术后眼睑外翻。

(2)上睑下垂矫正术:上睑下垂为后天获得性上睑下垂,表现为提上睑肌本身并无萎缩等变化,主要为提上睑肌腱膜因眼睑长期、反复水肿而发生拉长或自睑板上缘断裂。大部分病例术中可发现提上睑肌腱膜自睑板上缘离断,可看见向后退缩的增厚的边缘。手术主要采取提上睑肌腱膜修复术或提上睑肌腱膜折叠术,术中将提上睑肌腱膜断端用5-0可吸收缝线缝合固定于睑板中上部位。如做提上睑肌腱膜缩短,须掌握缩短量,术后易引起矫正过度。

(3)泪腺脱垂矫正术:术中须用4-0锦纶编织线做“U”型缝合、固定于眶上壁泪腺窝骨膜上,防止损伤泪腺导管。


小结

眼睑松弛征是一种较少见的眼睑异常,以反复、间歇性发作的无痛性眼睑水肿为特征,伴有眼睑皮肤松弛、泪腺脱垂、上睑下垂等并发症。病因尚不明确,可能与自身免疫相关。常于青春期前发病,随年龄增长,发作频率可降低,进入静止期。治疗首选静止期手术治疗。


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