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蝶恋花

2016-11-17

系统性红斑狼疮是一种好发于育龄期女性的自身免疫性疾病,男女发病率大概1:9左右,提示系统性红斑狼疮的发病与性激素和内分泌密切相关。系统性红斑狼疮外周血中可以检测到多种自身抗体的存在,在狼疮皮疹和组织中也可以检测到多种多样的淋巴细胞,说明狼疮发病与自身免疫紊乱密切相关。狼疮患者一级亲属发病率远比正常人高,单卵孪生者狼疮发病率一致率高达50%以上。综合提示系统性红斑狼疮发病与遗传、免疫、内分泌密切相关,当然环境因素以及感染也是诱发和加重狼疮的重要原因。




系统性红斑狼疮是一个多系统多器官累及的自身免疫性疾病,是多种临床表现的综合症。可累及血液系统、神经系统、泌尿生殖系统,可累及皮肤、关节,以及重要脏器如心脏、肾脏和肺,而狼疮患者最常死于肾脏和心肺受累,以及严重的感染。皮肤表现往往是系统性红斑狼疮的首发表现,因此能认识和辨别狼疮的皮肤表现,为狼疮早期诊断,早期治疗,预防进一步累及重要脏器,减少病死率有重要的意义。系统性红斑狼疮的皮肤表现也是多种多样的,医圣张仲景在《金匱要略》书中就记载了“阴阳毒”、“面赤斑斑如锦文”、“面目青”和“身痛如被杖”等都指的是系统性红斑狼疮的皮肤表现。

常见的皮肤表现如下:蝶型红斑:指面颊部对称的水肿性红斑。



盘状狼疮:持久性盘状红色斑片,皮疹表面有黏着性鳞屑,底面有角栓突起,后期可有色素沉着、色素减退或毛细血管扩张。

口鼻腔溃疡:指反复口腔溃疡或鼻咽部溃疡。

光敏感:指日晒后面部皮疹加重或新发面部皮疹。

雷诺现象:指双手遇冷后出现发白、变紫以及变红的现象。

手足指趾处红斑:包括指甲周围的红斑、手足指趾腹的红斑以及掌腹的红斑,也可表现为指甲跟部的甲小皮增生和点状出血。



网状青斑:好发于下肢的网状分别的暗红色斑疹。冻疮样皮疹:指发于四肢末端和耳廓部的冻疮样皮疹,往往被误诊为冻疮。因此,如果出现上述皮肤表现,不要单纯的以为是皮肤病而忽略,建议来正规医院皮肤科正规诊疗,红斑狼疮的早期诊断,对治疗和预后都有极大的好处。另外,红斑狼疮也常累计眼部,其中最常见的眼部表现是视网膜病变,主要机制为免疫复合物沉积在视网膜血管壁,眼底出现程度不同的棉绒斑,血管迂曲扩张,视网膜前或视网膜下小片出血,最后可导致视网膜血管增生性改变。


另外,部分红斑狼疮患者出现继发性干燥综合征,引起干眼等眼表疾病。


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